Mycket gott med lite fett – historien bakom
Dietisternas Riksförbund och sektionen för medfödda metabola sjukdomar, DIMMS (dietister inom medfödda metabola sjukdomar) har skrivit en kokbok för patientgruppen kostbehandlad betaoxidationsdefekt.
Författare är Erika Forssell, dietist och kassör för DIMMS och Tanja som har en dotter med diagnosen LCHADD. Denna diagnos kräver livslång kostbehandling helt utan vanligt fett, med fettfria livsmedel och tillskott av specialprodukter med MCT-fett. MCT-fett tål bara temperaturer upp till 160°C och löser inte aromer på samma sätt som långa fettsyror vilket utmanar i matlagningen.
Tanja har konstruerat nästan alla recept hemma i sitt välutrustade kök, och haft sin familj som smakpanel. Hon har även tagit alla foton på rätterna som lagats. Hon har många strängar på sin lyra, bland annat ett genuint intresse för matlagning, även experimentell sådan. Hon har tidigare bott och studerat i bland annat Singapore och recepten är därför influerade av de asiatiska köken men också de latinamerikanska och indiska, som inte använder fett som smakbärare i samma utsträckning som de skandinaviska. Recepten är näringsberäknade och ett kapitel med fakta beskriver diagnoserna som utgör målgruppen. Kokboken finns även digitalt på DRF:s hemsida under fliken för sektioner. Där finns även länkar med instruktionsfilmer till några av recepten. Dietist Fredrik Karlsson från Navamedic medverkar i filmerna, och Nutricia har sponsrat med de MCT-produkter som används i alla recept.
2008 skrev Elisabeth Sjöqvist och Carina Ingman (tidigare Heidenborg) boken Mycket gott med lite protein – en kokbok för alla med PKU eller andra medfödda ämnesomsättningssjukdomar med en proteinreducerad kost. Elisabeth och Carina var då styrelseledamöter i DIMMS. Redan då hade diskussionerna påbörjats om att gruppen också borde skriva en kokbok för patienter med behov av kraftigt fettreducerad kost.
En ansökan om projektmedel gjordes till Allmänna Arvsfonden våren 2017, och ett helt år senare kom besked om att ansökan beviljats. Projektarbetet bedrevs framför allt under 2019, och kokboken färdigställdes våren 2020 med viss fördröjning, framför allt på grund av pandemin.
1965 inleddes PKU-screeningen av alla nyfödda i Sverige, i form av det blodprov som tas vid 48-72 timmars ålder. I november 2010 utökades screeningen till att innefatta 24 olika diagnoser, däribland betaoxidationsdefekterna. Före 2010 ställdes diagnoserna för betaoxidationsdefekt oftast i samband med den första feberinfektionen, runt 1 års ålder. Fram till dess hade barnet som regel först helammats och sedan börjat med normalkost, och därigenom ätit en hel del vanligt fett. De äldsta patienterna med LCHADD är idag runt 30 år vilket säger något om allvaret i denna diagnos. De som är födda det senaste decenniet med LCHADD har därför helt andra förutsättningar för ett långt och friskt liv då de fått kostbehandling redan från start. I och med detta kommer också önskemål och möjligheter till ett normalt och mer varierat ätande. Det hoppas vi att den här kokboken ska kunna hjälpa till med.
Personer med medfödda ämnesomsättningssjukdomar behöver ofta en extrem kostbehandling där hel- och halvfabrikat inte är ett alternativ. Restaurangbesök kanske bara fungerar på vissa ställen, och med viss förberedelse av önskemål. Ständig förberedelse och framförhållning blir därför nödvändiga, och kokboken guidar patienter och anhöriga till smidiga och bra rutiner för detta.
I Sverige föds bara 1-2 personer om året med betaoxidationsdefekter som kräver strikt fettreducerad kost. Intresse för kokboken har redan kommit från övriga nordiska länder och för att översätta den till andra språk.
Text: Erika Forsell, leg. dietist, DIMMS (Dietister inom medfödda metabola sjukdomar)
Foto: Privat